夺走郑佩佩生命的非典型帕金森,到底是种什么病?(组图)
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受访专家:北京医院神经内科首席专家 陈海波
环球时报健康客户端记者 牛雨蕾
7月19日中午,经纪公司发文证实,著名演员郑佩佩于17日在美国旧金山去世,享年78岁。2019年,她曾被诊断患有神经退行性非典型帕金森综合征——皮质基底节变性。这是一种罕见病,症状与帕金森病相似,但目前的治疗方法无法减缓病情发展。有消息称,郑佩佩选择了在死后捐赠大脑,用于医学研究。
北京医院神经内科首席专家陈海波告诉“环球时报健康客户端”记者,皮质基底节变性是一种慢性进展性神经变性疾病,在症状上与帕金森综合征高度相似,但又有其特殊性,因此被称“非典型帕金森综合征”。帕金森的病变主要累及纹状体,位于基底节部分,一般不影响大脑皮质层,而皮质基底节变性则叠加了皮质层病变,因此完全可将其和帕金森病看作两种疾病。
陈海波介绍:“该病从发病机理上来说,与TAU蛋白(微管蛋白)病变,在皮质和基底节沉积后导致脑细胞损伤、死亡有关。”初始阶段往往呈现大脑一侧的顶叶皮质萎缩。但TAU蛋白为什么会在大脑中异常聚集沉积,又为什么会导致这一疾病目前尚不清楚。
患病后病人会表现出肢体运动迟缓、无法保持平衡等典型的帕金森症状,还会有大脑高级功能受损的典型症状。具体来说,人的大脑功能被分为初级、高级两种。初级功能包括运动、发声、听觉、触觉等。高级功能则是认知、运用功能,即把通过初级功能感知到的信息整合起来的能力,比如,看到一个苹果后通过将果子的形状、质地、颜色、触觉以及味觉等综合判断知道它是一个苹果,能把人体发出的各种声音组织成语言来表达自己的想法和观点,知道做饭要先洗菜切菜后再下锅等。皮质基底节变性会导致皮层高级感知能力丧失,比如在不看的情况下,将金属钥匙放在患者手中后,虽然患者会感觉东西是凉的、质地硬的、形状是长的带齿等,但不能综合这些信息判断其为钥匙,或能说字词但无法组织成句子,或做饭时会直接把带着泥土和绳子的蔬菜直接下锅,患者还会出现一种奇怪的现象叫异己手,他感觉手不是自己的,不听自己指挥,甚至手会不受控制地来回挥动。
陈海波表示,皮质基底节变性只要发病就不可逆转,随患者脑部的细胞损伤逐渐加重,身体会出现瘫痪、甚至卧床,长期以往机体抵抗力下降,易反复感染,最终导致死亡。帕金森病已经有许多药物、非药物的治疗措施可改善症状,尤其对早期患者的效果非常好。但皮质基底节变性则基本没有有效治疗办法,临床上所有针对它的治疗都是支持性手段。例如,无法走路后可借助轮椅或由他人照料,也可进行简单的康复训练,让患者尽量延长能活动的时间、减少感染的机会、延长寿命等。目前还没有任何药物或手术治疗能改善症状、延缓疾病进展。陈海波直言:“比渐冻症还难治。”
陈海波表示,一旦出现动作不灵活、语言障碍等异常表现,一定要及时就医,“不过,大家也无需过度担心,皮质基底节变性是一种罕见病,发病率仅为每10万人0.6~0.9人。”▲
环球时报健康客户端记者 牛雨蕾
7月19日中午,经纪公司发文证实,著名演员郑佩佩于17日在美国旧金山去世,享年78岁。2019年,她曾被诊断患有神经退行性非典型帕金森综合征——皮质基底节变性。这是一种罕见病,症状与帕金森病相似,但目前的治疗方法无法减缓病情发展。有消息称,郑佩佩选择了在死后捐赠大脑,用于医学研究。
![](https://cdn.dayu.news/article/202407/19/324313/8f79d1f7-8a7f-4d30-8027-bd282ff1a123.jpeg)
北京医院神经内科首席专家陈海波告诉“环球时报健康客户端”记者,皮质基底节变性是一种慢性进展性神经变性疾病,在症状上与帕金森综合征高度相似,但又有其特殊性,因此被称“非典型帕金森综合征”。帕金森的病变主要累及纹状体,位于基底节部分,一般不影响大脑皮质层,而皮质基底节变性则叠加了皮质层病变,因此完全可将其和帕金森病看作两种疾病。
陈海波介绍:“该病从发病机理上来说,与TAU蛋白(微管蛋白)病变,在皮质和基底节沉积后导致脑细胞损伤、死亡有关。”初始阶段往往呈现大脑一侧的顶叶皮质萎缩。但TAU蛋白为什么会在大脑中异常聚集沉积,又为什么会导致这一疾病目前尚不清楚。
患病后病人会表现出肢体运动迟缓、无法保持平衡等典型的帕金森症状,还会有大脑高级功能受损的典型症状。具体来说,人的大脑功能被分为初级、高级两种。初级功能包括运动、发声、听觉、触觉等。高级功能则是认知、运用功能,即把通过初级功能感知到的信息整合起来的能力,比如,看到一个苹果后通过将果子的形状、质地、颜色、触觉以及味觉等综合判断知道它是一个苹果,能把人体发出的各种声音组织成语言来表达自己的想法和观点,知道做饭要先洗菜切菜后再下锅等。皮质基底节变性会导致皮层高级感知能力丧失,比如在不看的情况下,将金属钥匙放在患者手中后,虽然患者会感觉东西是凉的、质地硬的、形状是长的带齿等,但不能综合这些信息判断其为钥匙,或能说字词但无法组织成句子,或做饭时会直接把带着泥土和绳子的蔬菜直接下锅,患者还会出现一种奇怪的现象叫异己手,他感觉手不是自己的,不听自己指挥,甚至手会不受控制地来回挥动。
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陈海波表示,皮质基底节变性只要发病就不可逆转,随患者脑部的细胞损伤逐渐加重,身体会出现瘫痪、甚至卧床,长期以往机体抵抗力下降,易反复感染,最终导致死亡。帕金森病已经有许多药物、非药物的治疗措施可改善症状,尤其对早期患者的效果非常好。但皮质基底节变性则基本没有有效治疗办法,临床上所有针对它的治疗都是支持性手段。例如,无法走路后可借助轮椅或由他人照料,也可进行简单的康复训练,让患者尽量延长能活动的时间、减少感染的机会、延长寿命等。目前还没有任何药物或手术治疗能改善症状、延缓疾病进展。陈海波直言:“比渐冻症还难治。”
陈海波表示,一旦出现动作不灵活、语言障碍等异常表现,一定要及时就医,“不过,大家也无需过度担心,皮质基底节变性是一种罕见病,发病率仅为每10万人0.6~0.9人。”▲
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